久爱文学

手机浏览器扫描二维码访问

进行性肌肉营养不良

() 进行xìng肌营养不良症是一组遗传xìng骨骼肌变xìng疾病，病理上以骨骼肌纤维变xìng、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行xìng发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery－Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天xìng肌营养不良。按照遗传方式可分为xìng连锁隐xìng遗传型、常染sè体显xìng遗传和常染sè体隐xìng遗传型。
假肥大型肌肉营养不良，患儿运动发育较正常儿童晚，如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3～5岁时症状逐渐明显，因骨盆带肌力弱，不能跳跃、奔跑，上楼费力，行走姿势异常，腰椎过度前突，骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”。由于腹直肌和髂腰肌无力，患者由仰卧位起立时，先翻身转为俯卧位，然后伸直双臂用双手支撑床面，双腿亦伸直，逐渐用双手扶住膝部，依次向上攀附大腿部，直到立起，这一动作是DMD的特有表现，称为Gower征。萎缩无力肌肉开始主要是大腿和骨盆带肌，逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉，最后呼吸肌麻痹。腓肠肌肥大常非常显著，其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。DMD常伴有心肌损害，累及心室、心房、传导系统。晚期出现心脏扩大、心力衰竭，约10%患者可因心功能不全死亡。此外可出现关节挛缩、足下垂、脊柱侧弯等。多数在12岁左右不能行走，20岁左右因呼吸肌无力、呼吸道感染，引起呼吸肌衰竭死亡。

BMD临床表现与DMD类似，但发病年龄较晚，约为5～15岁，病情较轻，进展速度较慢，12岁以后仍能行走，，存活时间较长，部分可接近正常寿命。

而文中的张乐患有的就是假肥大型BMD进行xìng肌肉营养不良症。如今在全国范围内，经确诊的进行xìng肌肉营养不良症的患者大概有六十到七十万人，给他们的家庭造成了严重的生理上和心理上的创伤。

时至今rì，依然没有行之有效的治疗方案能够彻底治愈，这种世界绝症。

我以张乐得此病作为开端，并不是想以此为噱头博取同情，而是想唤起更多人对这种病的认识，在你们看到身边有这样的患者，或者路人或者邻居，在艰难地上楼，上坡行走时，能少用异样地眼光去看着他们。

以我自身的体会，他们真的很难。其实这种病，最可怕的地方，就在于，你会清晰地看着自己一步一步，从能跑能走能跳到慢慢的不能跑不能跳不能走，直到最后卧床不起。那种心理的煎熬，和看不到希望，遥遥无期的治疗手段，不止让自己痛苦，家人也很痛苦。

我也希望，有能看到我写的这部小说的病友，打起jīng神来，乐观的面对每一天的生活，如同张乐一开始那样，做一份自己力所能及的事情，给自己一份心灵的寄托。

另外，我也谴责那些声称能治愈，此系列病症的医院，收起你们那套让人作呕的把戏吧，不要昧着你们的良心，给这些患者的家庭的心上，再狠狠地来上一刀了！人在做天在看，不是不是报，只是时候未到！